Se desconoce la causa de la enfermedad de Kawasaki, pero se sospecha que puede haber un componente genético que condiciona una reacción inmunológica excesiva después de una infección por un agente que no se conoce, probablemente un virus.
El tratamiento inicial consiste en aspirina e inmunoglobulinas a dosis altas ha disminuido la incidencia de aneurismas coronarios a un 5%.
Los pacientes que desarrollan aneurismas múltiples gigantes pueden requerir anticoagulacion.

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